REPORTE DE CASOS
Las paniculitis como entidades subestimadas: a propósito de una paciente de 13 años de edad con lipogranulomatosis subcutánea
Panniculitis as underrated entities: about a case of 13 years-old patient with subcutaneous lipogranulomatosis
Volumen 4, Número 1
Enero-Junio 2020
Páginas 63-68
Fernando Padilla-Santamaría (1), Fernando Soriano Padilla (2), Alfredo Valero Gómez (1).
Afiliaciones:
-
Anatomía Patológica, Hospital de Pediatría “Dr. Silvestre Frenk Freund”, Centro Médico Nacional Siglo XXI, Instituto Mexicano del Seguro Social. Ciudad de México, México.
-
Cirugía Maxilofacial, Hospital de Pediatría “Dr. Silvestre Frenk Freund”, Centro Médico Nacional Siglo XXI, Instituto Mexicano del Seguro Social. Ciudad de México, México.
Correspondencia:
Alfredo Valero Gómez: avalerogomez2010@gmail.com
2020 © Padilla-Santamaría F, Soriano F, Valero A. Las paniculitis como entidades subestimadas: a propósito de una paciente de 13 años de edad con lipogranulomatosis subcutánea
Esta obra se distribuye bajo una Licencia Creative Commons Reconocimiento-NoComercial 4.0 Internacional (CC BY-NC).
Visitantes de este artículo
Ver artículo en: REDIB Zenodo EuroPub ResearchBib
https://doi.org/10.5281/zenodo.3934917
Conflictos de Interés: Los autores declaran que no tienen conflictos de interés.
Fuentes de Financiamiento: Ninguna.
Sugerencia de cita: Padilla-Santamaría F, Soriano F, Valero A. Las paniculitis como entidades subestimadas: a propósito de una paciente de 13 años de edad con lipogranulomatosis subcutánea. Rev Cadena Cereb. 2020; 4(1): 63-68.
Recibido: 12/06/2020.
Aceptado: 29/06/2020.
RESUMEN
Las paniculitis son un grupo de enfermedades inflamatorias que se presentan en el tejido adiposo y que poseen etiologías y pronósticos variados. La lipogranulomatosis subcutánea (LGSC) es una paniculitis rara de etiología aún desconocida y de diagnóstico difícil, por lo que su identificación en la práctica clínica (al igual que el resto de las paniculitis) es un reto; no obstante, es de buen pronóstico, aunque las recurrencias son frecuentes.
Se presenta el caso de una paciente de 13 años de edad que inicia su padecimiento 4 meses previos a su valoración en el Hospital de Pediatría “Dr. Silvestre Frenk Freund” del Centro Médico Nacional Siglo XXI en la Ciudad de México, enviada de su hospital general con el diagnóstico de lipoma. A la exploración física se encontró aumento de volumen de aproximadamente 2x2cm en carrillo izquierdo de consistencia firme e indolora; resto de la exploración física normal. Se realizaron pruebas rutinarias de laboratorio con resultados en parámetros normales; se descartó la presencia de lupus. Se realizó biopsia escisional en la que se encontró lesión lobulillar sin vasculitis y presencia de macrófagos espumosos. Realizando la correlación clínico-patológica, se determinó que el diagnóstico fue LGSC.
El presente caso resulta extraordinario debido a que la lesión se encontró en la región facial, siendo esta una localización rara de esta controvertida paniculitis; por otra parte, este reporte también pretende reflexionar sobre la subestimación de las paniculitis, así como la dificultad e implicaciones que tiene el error en el diagnóstico y tratamiento de estas entidades.
Palabras Clave: Dermatopatología, Pediatría, Enfermedad de Weber-Christian, Rothmann-Makai, Correlación Clínico-Patológica.
ABSTRACT
Panniculitis is a group of inflammatory diseases of the adipose tissue with varied etiologies and prognosis. Subcutaneous lipogranulomatosis (SCLG) is a rare panniculitis of unknown etiology and difficult to diagnose, making its identification in clinical practice a challenge (like the rest of panniculitis); however, it has a good prognosis, although recurrences are frequent.
We present the case of a 13-year-old patient who started her condition 4 months prior to her evaluation in the Pediatric Hospital "Dr. Silvestre Frenk Freund” from XXI Century National Medical Center in Mexico City, sent from her general hospital with the diagnosis of lipoma. Physical examination revealed a volume increase of approximately 2x2cm in the left cheek, painless, with a firm consistency; rest of physical examination was normal. Routine laboratory tests were performed with results in normal parameters; the presence of lupus was discarded. Excisional biopsy was performed in which lobular lesion without vasculitis and presence of foamy macrophages was found. Making the clinical-pathological correlation, it was determined that the diagnosis was LGSC.
This case is extraordinary because the lesion was found on the facial region, this being a rare localization of this controversial panniculitis; on the other hand, this report also aims to reflect on the underestimation of panniculitis, as well as the difficulty and implications of error in the diagnosis and treatment of these entities.
Key words: Dermatopathology, Pediatrics, Weber-Christian disease, Rothmann-Makai, Clinical-Pathological correlation.
REFERENCIAS
1. Castellano JA, Velasco M, Alfaro A. Eritema nudoso y otras paniculitis. Rev Sociedad Val Reuma. 2009; 3(1): 17-37. Disponible en: https://dialnet.unirioja.es/descarga/articulo/3121899.pdf
2. Rothmann M. Ueber Entzündung und Atrophie des subcutanen Fettgewebes. Virchow Arch Path Anat. 1894; 136(1): 159-69. DOI: 10.1007/BF01888341
3. Makai E. Über Lipogranulomatosis Subcutanea. Klin Wschr. 1928; 7(49): 2343-6. DOI: 10.1007/BF01739495
4. Laymon CW, Peterson WC. Lipogranulomatosis Subcutanea (Rothmann-Makai): An Appraisal. Arch Dermatol. 1964; 90(3): 288-92. DOI: 10.1001/archderm.1964.01600030038008
5. Wollina U, Karte K, Geyer A, Stuhlert A, BockerT. Clofazimine in Inflammatory Facial Dermatosis - Granuloma Faciale and Lipogranulomatosis Subcutanea (Rothmann-Makai). Acta Derm Venereol. 1996; 76(1): 77-9. Disponible en: https://www.researchgate.net/publication/14479918_Clofazimine_in_inflammatory_facial_dermatosis--granuloma_faciale_and_lipogranulomatosis_subcutanea_Rothmann-Makai
6. Castellano JA, Velasco M, Fernández-Llanio N, Alfaro A. Eritema nudoso y otras paniculitis. En: Belmonte MA, Castellano JA, Román JA, Rosas JC. Enfermedades Reumáticas: Actualización SVR. 2a Edición. España: Sociedad Valenciana de Reumatología; 2013. 679-702. Disponible en: https://svreumatologia.com/enfermedades-reumaticas-2/
7. Heidenreich U, Mayer G, Herold M, Klotz W, Stempfl K, Lhotta K. Sensitivity and Specificity of Autoantibody Tests in the Differential Diagnosis of Lupus Nephritis. Lupus. 2009; 18(14): 1276-80. DOI: 10.1177/0961203309345753
8. Petri M, Orbai A-M, Alarcón GS, Gordon C, Merrill JT, Fortin PR, et al. Derivation and Validation of the Systemic Lupus International Collaborating Clinics Classification Criteria for Systemic Lupus Erythematosus. Arthritis Rheum. 2012; 64(8): 2677-86. DOI: 10.1002/art.34473
9. Aringer M, Costenbader K, Daikh D, Brinks R, Mosca M, Ramsey-Goldman R, et al. 2019 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology Classification Criteria for Systemic Lupus Erythematosus. Arthritis Rheumatol. 2019; 71(9): 1400-12. DOI: 10.1002/art.40930
10. Zheng W, Song W, Wu Q, Yin Q, Pan C, Pan H. Analysis of the clinical characteristics of thirteen patients with Weber-Christian panniculitis. Clin Rheumatol. 2019; 38(12): 3635-3641. DOI: 10.1007/s10067-019-04722-y
11. Saghir S, Meskini T, Ettair S, Erreimi N, Mouane N. La maladie de Weber-Christian: s'agit-il d'un état pré-leucémique?. Pan Afr Med J. 2019; 32: 127. DOI: 10.11604/pamj.2019.32.127.16106
12. Undeutsch W, Berger HE. Rothmann-Makai Lipogranulomatosis: An Independent Entity or a Polyetiological Syndrome? Hautarzt. 1970; 21(5): 221-5.